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在过去的20年,由于小儿心脏外科和先天性心脏病介入治疗技术的发展,使得先天性心脏病患者的预后较过去明显改善,先天性心脏病合并艾森曼格综合征的比例由过去的8%下降至4%。然而,先天性心脏病相关性肺动脉高压仍是该领域面临的最大挑战,尤其是艾森曼格综合征。先天性心脏病相关性肺动脉高压是影响先天性心脏病患者生活质量和生存率重要的因素之一。现就目前先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊治现状和挑战做一综述。