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既往国内外有许多关于小儿和青壮年原因不明的颈内动脉分叉部闭塞的报道，1963年以后，日本铃木、工藤和西本等相继发现一些颈内动脉闭塞伴有脑底异常血管网的患者，并对其发病机理进行探讨（1）。1966年铃木等根据此类患者多次脑血管造影观察到病变血管的变化过程，很象吸烟时所吐出的烟雾，开始时异常血管网很丰富，以后逐渐减少，最后消失。有如烟雾消散，因而提出“脑血管Moya-moya病”（即脑血管烟雾病）的命名，各国多沿用此名称。本病还有其他名称，如“特发性脑底动脉环闭塞症”、“脑底毛细血管扩张”和“韦利氏环发育不全”等。目前认为此病可能是脑血管疾病中的单独类型。西本等（2）统计到1974年初，日本已发现518例。