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患者 女,29岁.自诉17年前于活动时发现双腕畸形,劳累后疼痛,患者及家属未予以重视.近半年来双腕关节活动后出现肿痛,休息后略缓解,为求进一步诊治遂来我院.否认外伤史及家族遗传史.临床检查:双腕部向背侧弯曲,尺骨茎突向背部隆起,隆起部压痛,双腕关节活动略受限,余关节活动正常(图1).X线正位片示:双侧桡骨短粗,并向外侧轻度弯曲,远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜,与尺骨远端关节面形成"V"形切迹,桡尺间隙增宽,桡骨近端骨皮质可见膨胀性改变,尺骨相对较长并向远端、背侧突出,腕骨以月骨为中心嵌入桡尺"V"形切迹内。