【摘 要】
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<正>先天性肝纤维化伴Caroli病又称之为Caroli综合征,属于罕见常染色体隐性遗传性疾病,病变常累及整个肝脏,其典型表现为先天性肝纤维化和肝内胆管囊状扩张,可伴有肾多发囊肿
【机 构】
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解放军302医院肝胆外科二中心; 解放军302医院肝硬化诊疗中心; 解放军302医院病理诊断与研究中心;
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<正>先天性肝纤维化伴Caroli病又称之为Caroli综合征,属于罕见常染色体隐性遗传性疾病,病变常累及整个肝脏,其典型表现为先天性肝纤维化和肝内胆管囊状扩张,可伴有肾多发囊肿[1-2]。2008年1月—2012年8月,我们共收治先天性肝纤维化伴Caroli病16例。现分析报告如下。1临床资料1.1一般情况16例中,男5例,女11例;年龄2～44岁,平均15.6岁。就诊原因:因间断发热就诊5例,
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