兄妹同患真性红细胞增多症2例

来源 :临床血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xieyinglan2007
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例1 男,52岁。1995年4月开始发现面部、手掌皮肤红紫,随后右手中指疼痛、变黑,以右手中指感染收住我院。住院期间发现血红蛋白200 g/L,经检查诊断为真性红细胞增多症,给予放血、三尖杉静脉点滴及口服羟基脲等治疗。1996年9月20日再度发现面部、颈部、手掌皮肤红色,左侧足底疼痛,以真性红细胞增多症收住我院。体检:体温36.6℃,脉博80次/min,血压128/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa,下同)。皮肤、粘膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结膜、手掌等处为著。心脏正常,腹软,肝肋下未触及,脾肋下3 cm,质硬。实验室检查:红细胞8.26×1012/L,红细胞压积61.1%,血红蛋白231 g/L,白细胞10.7×109/L,血小板199×109/L,外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分181分。骨髓像示增生明显活跃,粒∶红为1.49∶1,其中红系占35.5%,巨核细胞1 151个/全片。血气分析正常,心电图提示右房增大,前间壁心肌纤维化。诊断为真性红细胞增多症。
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