目的分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料,根据年龄发育阶段研究首发症状及临床特征,探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。方法对2002年1月~2009年3月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾性分析。分析患儿的年龄及性别分布特点,首发症状在不同年龄段、不同类型(出血型和缺血型)中的特点。将脑血管造影(digital subtraction angiography,DSA)图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)组和脑梗死(cerebral infarction,CI)组,比较两组的Suzuki分期差异。结果 78例患儿中男36例(46.2%),女42例(53.8%)。起病年龄18个月~17岁,平均(8.55±3.80)岁,5~10岁患儿47例(60.3%)。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐,发作性头痛从学龄前期开始出现,学龄期开始出现视力障碍和不自主运动,记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例(92.3%)。缺血型首发症状多见TIA 31例(43.1%)、肢体瘫痪15例(20.8%)、发作性头痛22例(30.6%)、肢体麻木11例(15.3%)、抽搐8例(11.1%)、言语障碍6例(8.3%)等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍(50%)、伴肢体无力(50%)、伴言语障碍(16.7%)。CI部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统。出血部位多在脑室系统(50%),其次为基底节(33.4%),丘脑和额颞叶各占16.7%。TIA组(27例)和CI组(27例)脑血管造影Suzuki分期无显著性差异(χ2=1.034,P=0.596)。结论 5~10岁为儿童烟雾病的发病高峰期,临床以缺血型为主,出血型少见。不同年龄发育阶段临床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病患者DSA的Suzuki分期无显著差异。