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为研究我国长QT综合征(LQTS)患者的整体发病和治疗情况,选择按照1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系76个.对先证者及其家族成员进行6或12导联ECG同步记录,对先证者的临床情况进行综合分析.结果:先症者发病年龄17.2±14.8岁,在20岁以前发病的占59.2%;以女性居多;发病症状有晕厥、黑矇、心悸、胸闷及其它如抽搐、胸背痛、头晕等;诱发因素有情绪紧张或激动、劳累、运动或体力劳动等;患者的QTc值为0.56±0.09 s.LQTS患者的ECG上T波