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目的总结先天性中胚层肾瘤的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析4例先天性中胚层肾瘤的临床病理特征并进行相关的文献复习。结果肿瘤均发生于2岁以下小儿，大体呈包膜完整的肿块，镜下4例均为经典型，由一致的梭形细胞组成，呈束状或编织状排列，细胞稀疏区呈网状排列，细胞核细长，核仁不明显，核分裂像3～5个／10高倍视野，瘤细胞间可见少量不规则分布的残存肾组织。免疫组织化学示肿瘤细胞呈波形蛋白阳性和平滑肌肌动蛋白部分阳性。经过随访未见肿瘤转移及复发。结论先天性中胚层肾瘤是发生在婴幼儿肾脏的低度恶性肿瘤，组织形态