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总结了1例Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征患儿的护理经验。主要包括:正确处理酮症酸中毒,控制血糖;采用恰当的胰岛素注射方法,避免肌肉萎缩和损伤骨骼;同时做好骨折的预防、慢性黏膜皮肤念珠菌病及外胚层营养不良的护理;加强健康教育。经过11d的精心治疗与护理,患儿病情好转出院。随访10个月,病情控制良好。