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目的：观察血清肌酸磷酸激酶（CK）增高的脊髓性肌萎缩症（SMA）患者临床与肌电图的关系。方法：收集10例CK增高的SMA病例，进行临床及肌电图分析，其中6例作了肌肉活检。结果：CK增高可见于脊髓性肌萎缩各型，升高的程度各有不同。肌电图检查除2例为混合性损害外，余8例均为神经源性损害。肌肉活检除1例为肌性改变外，余均为神经源性肌萎缩。结论：CK增高不能作为SMA与进行性肌营养不良的鉴别诊断指标。在诊断SMA时，当肌活检为肌性损害，反复多次的肌电图的结果更可靠；当肌电图结果不明确时，肌活检结果为确定诊断的最可