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骨外骨肉瘤（extra skeletal osteo sarcoma，ESOS）是一种原发于软组织的骨肉瘤，是非常罕见的恶性问叶性肿瘤。在所有骨肉瘤中比例不足4％，约占所有软组织肉瘤的1．2％。自wilson首次报道以来，至今报道病例不足300例。本文报道1例ESOS，复习相关文献探讨本病的临床病理特点及鉴别诊断。