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目的 探讨幕上脑实质室管膜瘤伴脂肪瘤分化的临床病理特点。方法 分析2例幕上脑实质室管膜瘤伴脂肪瘤分化患者的临床、影像和病理资料,并复习相关文献。结果2例患者临床表现均以神经功能障碍为主,头颅MRI示幕上脑实质囊实性肿物。光镜下肿瘤细胞呈巢、片状散在分布于脂肪组织内,可见假菊形团样结构、胞质空泡样肿瘤细胞和瘤巨细胞。免疫表型：肿瘤细胞GFAP、EMA、S-100和vi-mentin均阳性,Syn、CgA、NF、NeuN、Olig-2、SMA、desmin、MyoD1和Myogenin均阴性。2例均行开颅病损