【摘 要】
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目的 调查致心律失常性右室心肌病 (ARVC)家系 ,提供国人ARVC的遗传学资料及家系成员的患病情况。方法 调查就诊 16例ARVC患者的家族史 ,包括询问家系成员病史 ,做心脏检查
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院心血管科; 南京医科大学第一附属医院;
【基金项目】
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江苏省教委自然科学基金重点项目资助 ( 99KJB 32 0 0 8)
论文部分内容阅读
目的 调查致心律失常性右室心肌病 (ARVC)家系 ,提供国人ARVC的遗传学资料及家系成员的患病情况。方法 调查就诊 16例ARVC患者的家族史 ,包括询问家系成员病史 ,做心脏检查。根据欧洲心脏病协会的诊断标准作出诊断。结果 16例患者中 7例有家族史 (44 % ) ,该 7个家系中查出ARVC患者 31例 ,平均年龄 (38.9± 15 .0 )岁。所有家系均表现为显性遗传。除先证者外 ,家系患者有症状者占 19%。每个家系各有发病特点。右胸导联QRS波后部切迹在家系患者中多见。家系患者心室晚电位阳性者占 74%。超声心动图显示 3个家系的所有 2 2例患者都有右室肌小梁增粗。右室的变化多集中于发育不全三角。病变部位室壁变薄伴有室壁瘤样收缩期膨出及运动障碍相当多见。病变严重者 ,右房、右室普遍扩大。结论 国人ARVC多为显性遗传 ,有遗传异质性 ,临床表现复杂 ,多见于青壮年
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