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报道1例成人自身免疫性肠病的临床资料，并结合31例文献病例分析该病的临床症状、内镜下表现、病理检查表现和自身免疫学检查。结果显示，32例自身免疫性肠病患者的主要症状均为慢性腹泻(100%)和吸收不良(100%)；小肠黏膜病理表现包括小肠绒毛萎缩可见上皮内少量淋巴细胞；部分患者(15/32)同时患有其他自身免疫性疾病，伴有多种自身抗体阳性(其中抗肠上皮抗体阳性者20例，抗小肠杯状细胞抗体阳性者7例，抗核抗体阳性者9例)；多数患者(27/32)使用激素或其他免疫抑制治疗有效。提示，成人自身免疫性肠病是以顽固腹泻和吸收不良为主要表现，可以合并多种自身免疫病的疾病。