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目的 探讨胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤（ＦＲＮ）特点和恰当的治疗方法。方法 从１９５５～１９９６年３６９例肾母细胞瘤中检出ＦＲＮ１０例。回顾性分析其临床表现、病理组织学特点和预后。结果 １０例ＦＲＮ均因腹部肿大或腹部肿物入院。经术前放、化疗肿瘤不缩小。６例单侧病变做瘤肾切除，５例获随访均长期存活。４例双侧病变中１例做双侧单纯肿瘤切除，３例做一侧瘤肾切除，对侧肾部分切除或单纯肿瘤切除，随访存活２年。结论