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一、临床资料患者,男性,26岁,歼击机飞行员,飞行时间240 h,参加歼-7飞行不足10 h.因继发孔型房间隔缺损就诊于我院.术前检查,凝血检查中纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)量明显降低,多次检查均在0.22～0.26 g/L之间,其他3项指标凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶时间(thrombin time,TT)均延长.在北京协和医院会诊并做PT、APTT和TT鱼精蛋白纠正试验,Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ凝血因子检查,结果显示PT、APTT、TT能被正常血浆纠正,凝血因子Ⅴ为59％,降低5％.诊断为房间隔缺损合并原发性FIB缺乏症,进行封堵术.术前低分子肝素抗凝24h,口服阿司匹林75～100mg,手术前后补充FIB 4 g(2 g/d).术后无不良反应,1周后复查心脏超声封堵器位置正常.结论:飞行不合格. 关键词：房间隔缺损(Heart septal defects,atrial);纤维蛋白原缺乏血症(Afibrinogenemia);病例报告(Case report) 分类号：R856.5;R554.5