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患儿，女．9岁。因有腹疼痛伴发热在外院就诊，CT检查：右肾下极占位。即行剖腹探查术。术中冰冻：疑为肾癌，行右肾下极肿块切除。术后病理：右肾癌。经我院病理科会诊，确诊为：右肾透明细胞肉瘤。CT示：右肾肿瘤残存，于2005年5月8日转我院行右肾切除术。术前行ECT检查未见骨转移，术中见右肾与周围组织粘连严重，部分侵及肠壁，完整切除右肾，尽量清扫残留粘连组织。术后病理：右肾透明细胞肉瘤。术后行VA（VCR：2mg．THP：60mg）方案化疗4个周期。