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皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征,除了累及心脏外,中枢神经系统也可受累。本文就我院36例川崎病患儿脑损害进行了分析研究。
资料与方法
对象:选取2002年1月~2007年5月住院的川崎病患儿,其中男24例、女12例,年龄为7月~6岁,平均为2.5岁,根据临床表现和实验室检查资料,全部符合1984年日本皮肤黏膜淋巴结综合征研究组制定的6条川崎病诊断标准中的5条以上,并排除了感染性疾病。所有患儿分成两组:冠状动脉正常组和冠状动脉扩张组。本组病例未发现有冠状动脉瘤病变。
方法:36例患儿均于入院后第1天行血常规、血沉、电解质、CRP、脑电图、心脏彩超检查,经治疗临床症状消失,住院第10~14天再复查血常规、脑电图。
结 果
两组脑电图异常改变情况:36例患儿中7例冠状动脉扩张,其中有5例脑电图异常(轻度异常1例,中度异常2例,重度异常2例),另外29例无冠状动脉扩张组,有23例脑电图异常(轻度异常8例,中度异常9例,重度异常6例)。两组进行X2检验,结果见表1。于住院第10~14天复查脑电图均有好转。两组脑电图异常患儿入院时和出院时的血小板计数对比见表2。
![](https://www.soolun.com/img/pic.php?url=http://img.resource.qikan.cn/qkimages/yish/yish200802/yish200802116-1-l.jpg)
治疗:所有川崎病的患儿给予大剂量丙种球蛋白治疗,20例以2g/(kg•日),24小时内静滴完毕,另16例以1g/(kg•日)共用2日,同时加服阿司匹林片和潘生丁片退热和抗凝治疗:阿司匹林片30~50mg/(kg•日) ,体温降至正常后改为阿司匹林片3~5mg/(kg•日)、潘生丁片3~5mg/(kg•日),平均住院17天,痊愈出院。无冠状动脉扩张患儿应用阿司匹林片3个月,有冠状动脉扩张患儿应用阿司匹林片至冠状动脉恢复正常。
随访:脑电图异常的川崎病患儿定期门诊随访。冠状动脉扩张组患儿随访脑电图,3例轻中度脑电图在15日后恢复正常,3例重度异常在2~3月恢复正常;冠状动脉正常组患儿,随访3~6个月,1个月恢复正常14例,3个月后恢复正常6例,6个月后恢复正常3例。
讨 论
川崎病的主要并发症是冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的形成,但神经系统并发症并不少见,可表现为无菌性脑膜炎、面神经麻痹、多发性神经根炎等。自从Takagi和坂口善市等[1]报道川崎病并发无菌性脑膜炎者为29%~58%,脑电图异常者61%~67%后,本病例有28例脑电图异常改变约占78%,其脑电图改变主要为节律变慢,θ、δ波增加,且为弥漫性改变,无异常的棘波、棘慢波、尖波,说明有脑功能的损害。川崎病合并无菌性脑膜炎,往往发生于急性期,临床表现以颅内压增高为主,如头痛、呕吐、前囟隆起、脑膜刺激征等,少数病例可发生惊厥。脑脊液常规检查可发现白细胞数增多,以淋巴细胞占优势,糖、氯化物正常,蛋白质可轻度升高;同时伴有脑电图异常。因此,在川崎病急性期时,即使无明显中枢神经系统症状和体征,也应常规做脑电图检查,如有可疑,则应及时进行脑脊液检查,以免漏诊。川崎病合并无菌性脑膜炎是一种非感染性脑膜炎,故在脑脊液检查中细胞学分类检查白细胞总数更具临床意义。随着病情的好转,脑电图逐渐恢复正常,说明其脑电图改变系川崎病所致,且是一过性的。随访3~6个月脑电图才恢复正常,说明脑功能异常的恢复需要一个过程。从表1和表2可看出,脑电图的改变与冠状动脉改变、冠状动脉改变与血小板计数及脑电图改变与血小板计数均无相关性。川崎病目前病因尚不完全明确,最近Meissner等提出假设学说认为,川崎病是免疫异常活化导致的血管炎性损伤,血循环中增多的炎性介质(如TNF、氧自由基等)和B细胞激活产生的抗内皮细胞自身抗体可直接损伤血管内皮细胞,导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和坏死,使血管内皮的障碍作用严重破坏。血管炎引起大脑的局部缺血缺氧造成神经元的代谢率降低及神经纤维的传导速率减慢,大脑皮层机能减退而引起脑波频率减慢[2]。由于血管炎性改变而导致脑的局部缺血缺氧,故可引起脑功能损害,并且其机能的恢复需要一定的时间,表现在脑电图上的节律减慢。
本组36例川崎病患儿,经治疗后,病情好转,脑电图也逐渐好转,随访3~6个月脑电图恢复正常。这提示川崎病脑功能异常时脑电图的一过性改变与预后无直接关系,川崎病的预后程度主要取决于冠状动脉病变程度。丙种球蛋白是治疗川崎病的特效药,临床症状特别是发热的症状可迅速得到控制,并能预防川崎病并发冠状动脉病变。
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参考文献
1 坂口善市,齐藤慎一,横田一郎.Polyradiculoneuropathy 川崎病 1例.日本小儿科学会杂志,1994,98(4):9382.
2 沈鸣,乔蓉,庞清忠,等. 川崎病合并无菌性脑膜炎17例临床分析.中国实用儿科杂志,1997,12(3):161-162.
资料与方法
对象:选取2002年1月~2007年5月住院的川崎病患儿,其中男24例、女12例,年龄为7月~6岁,平均为2.5岁,根据临床表现和实验室检查资料,全部符合1984年日本皮肤黏膜淋巴结综合征研究组制定的6条川崎病诊断标准中的5条以上,并排除了感染性疾病。所有患儿分成两组:冠状动脉正常组和冠状动脉扩张组。本组病例未发现有冠状动脉瘤病变。
方法:36例患儿均于入院后第1天行血常规、血沉、电解质、CRP、脑电图、心脏彩超检查,经治疗临床症状消失,住院第10~14天再复查血常规、脑电图。
结 果
两组脑电图异常改变情况:36例患儿中7例冠状动脉扩张,其中有5例脑电图异常(轻度异常1例,中度异常2例,重度异常2例),另外29例无冠状动脉扩张组,有23例脑电图异常(轻度异常8例,中度异常9例,重度异常6例)。两组进行X2检验,结果见表1。于住院第10~14天复查脑电图均有好转。两组脑电图异常患儿入院时和出院时的血小板计数对比见表2。
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治疗:所有川崎病的患儿给予大剂量丙种球蛋白治疗,20例以2g/(kg•日),24小时内静滴完毕,另16例以1g/(kg•日)共用2日,同时加服阿司匹林片和潘生丁片退热和抗凝治疗:阿司匹林片30~50mg/(kg•日) ,体温降至正常后改为阿司匹林片3~5mg/(kg•日)、潘生丁片3~5mg/(kg•日),平均住院17天,痊愈出院。无冠状动脉扩张患儿应用阿司匹林片3个月,有冠状动脉扩张患儿应用阿司匹林片至冠状动脉恢复正常。
随访:脑电图异常的川崎病患儿定期门诊随访。冠状动脉扩张组患儿随访脑电图,3例轻中度脑电图在15日后恢复正常,3例重度异常在2~3月恢复正常;冠状动脉正常组患儿,随访3~6个月,1个月恢复正常14例,3个月后恢复正常6例,6个月后恢复正常3例。
讨 论
川崎病的主要并发症是冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的形成,但神经系统并发症并不少见,可表现为无菌性脑膜炎、面神经麻痹、多发性神经根炎等。自从Takagi和坂口善市等[1]报道川崎病并发无菌性脑膜炎者为29%~58%,脑电图异常者61%~67%后,本病例有28例脑电图异常改变约占78%,其脑电图改变主要为节律变慢,θ、δ波增加,且为弥漫性改变,无异常的棘波、棘慢波、尖波,说明有脑功能的损害。川崎病合并无菌性脑膜炎,往往发生于急性期,临床表现以颅内压增高为主,如头痛、呕吐、前囟隆起、脑膜刺激征等,少数病例可发生惊厥。脑脊液常规检查可发现白细胞数增多,以淋巴细胞占优势,糖、氯化物正常,蛋白质可轻度升高;同时伴有脑电图异常。因此,在川崎病急性期时,即使无明显中枢神经系统症状和体征,也应常规做脑电图检查,如有可疑,则应及时进行脑脊液检查,以免漏诊。川崎病合并无菌性脑膜炎是一种非感染性脑膜炎,故在脑脊液检查中细胞学分类检查白细胞总数更具临床意义。随着病情的好转,脑电图逐渐恢复正常,说明其脑电图改变系川崎病所致,且是一过性的。随访3~6个月脑电图才恢复正常,说明脑功能异常的恢复需要一个过程。从表1和表2可看出,脑电图的改变与冠状动脉改变、冠状动脉改变与血小板计数及脑电图改变与血小板计数均无相关性。川崎病目前病因尚不完全明确,最近Meissner等提出假设学说认为,川崎病是免疫异常活化导致的血管炎性损伤,血循环中增多的炎性介质(如TNF、氧自由基等)和B细胞激活产生的抗内皮细胞自身抗体可直接损伤血管内皮细胞,导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和坏死,使血管内皮的障碍作用严重破坏。血管炎引起大脑的局部缺血缺氧造成神经元的代谢率降低及神经纤维的传导速率减慢,大脑皮层机能减退而引起脑波频率减慢[2]。由于血管炎性改变而导致脑的局部缺血缺氧,故可引起脑功能损害,并且其机能的恢复需要一定的时间,表现在脑电图上的节律减慢。
本组36例川崎病患儿,经治疗后,病情好转,脑电图也逐渐好转,随访3~6个月脑电图恢复正常。这提示川崎病脑功能异常时脑电图的一过性改变与预后无直接关系,川崎病的预后程度主要取决于冠状动脉病变程度。丙种球蛋白是治疗川崎病的特效药,临床症状特别是发热的症状可迅速得到控制,并能预防川崎病并发冠状动脉病变。
![](https://www.soolun.com/img/pic.php?url=http://img.resource.qikan.cn/qkimages/yish/yish200802/yish200802116-2-l.jpg)
参考文献
1 坂口善市,齐藤慎一,横田一郎.Polyradiculoneuropathy 川崎病 1例.日本小儿科学会杂志,1994,98(4):9382.
2 沈鸣,乔蓉,庞清忠,等. 川崎病合并无菌性脑膜炎17例临床分析.中国实用儿科杂志,1997,12(3):161-162.