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目的探讨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法对22例手术切除或穿刺诊断的EHE临床和病理学特点进行分析,对免疫组化标志物的表达状况进行检测。结果22例EHE患者,年龄4~73岁,平均年龄44.2±1.3岁,发病以中年男性为主。肿瘤分别位于软组织、骨、肺、肝、脑,除肝脏外均为单个结节。17例行手术切除,1例肝动脉化疗栓塞治疗,1例CT引导下氩氦刀治疗,1例激光PDT治疗,1例对症治疗,1例放弃治疗。随访1个月~15年,16例患者健在,5例患者死亡,1例失访。其中5例术后