Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮松解症的病理损害、眼部表现及治疗进展

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Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)及中毒性表皮(坏死)松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)这两种药物不良反应能严重威胁到患者的生命安全,其均由机体免疫反应引起,两者临床症状非常相似,且互有交叉.两者均表现出全身不适、高热、皮肤疱疹及斑丘疹,常伴有黏膜损伤以及眼部损伤等.SJS与TEN引起的眼部损伤临床治疗棘手,治疗不及时容易致盲且预后差.主要病理环节为外周血液中角化细胞表面所表达的Fas受体与单个核细胞分泌的可溶性Fas配体之间发生相互作用,使角化细胞迅速凋亡、表皮损伤,临床症状逐渐明显.治疗方法包括一般性治疗(系统支持治疗、皮肤黏膜分泌物或伪膜清理、他克莫司等)和特异性治疗(如糖皮质激素、环磷酰胺等特异性药物)和眼部损伤治疗(视病情给予羊膜移植、结膜瓣覆盖、角膜移植、人工角膜及眼表重建等手术治疗).
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