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神经鞘瘤是常见的周围神经肿瘤,但恶性神经鞘瘤较少见。有时病理切片可见神经鞘瘤束状区内有少量核分裂相及异形核细胞,容易被误诊为恶性变,应仔细鉴别。恶性神经鞘瘤来自小神经者,肿瘤与神经关系不明确。来自大神经,神经干常呈浸润性生长的圆形肿瘤包绕。恶性神经鞘瘤累及一段神经时,常难以确定肿瘤切缘,通常应在累及神经段的上、下切缘做冰冻切片检查浸润程度。对低度恶性的表浅肿瘤广泛切除可达治愈。高度恶性的肿瘤如累及较大神经干时,则可牺牲此神经。有作者尚建议若肿瘤深在,累及神经主干时需截肢手术。术中怀疑恶性神经鞘瘤应做冰冻切片。