探讨眼眶IgG4相关疾病(IgG4-ROD)的临床及组织病理学特点及其与眼眶非IgG4相关疾病(Non-IgG4-ROD)的鉴别诊断。
方法回顾性系列病例研究。收集2008年11月至2014年8月四川大学华西医院病理科的43例患者的临床资料。分析其临床表现、实验室检查、影像学结果、治疗情况及组织病理学特点。根据2014年IgG4-ROD的诊断标准和相关文献报道，本组研究病例分为2组：IgG4-ROD(18例，23份眼眶标本)和Non-IgG4-ROD(25例，31份眼眶标本)。男女构成、淋巴滤泡的形成、导管及血管周围的纤维化、眼眶的病变范围采用Pearson χ2检验，年龄、免疫组织化学IgG4+/HPF浆细胞数、IgG+/HPF浆细胞数、IgG4+/IgG＋浆细胞比值采用两样本比较的t检验，病变累及的结构组织及形态学指标嗜酸性粒细胞和淋巴细胞和浆细胞的浸润采用配对设计的符号秩和检验。
结果两组病例在以下参数中的差异具有统计学意义：IgG4-ROD组每个高倍视野IgG4+浆细胞数(> 40个/HPF)(t=12.17 ，P<0.01)，IgG＋浆细胞数(>100个/HPF)(t=2.91，P<0.01)，IgG4+/IgG＋浆细胞比值(≥40%)(t=16.98 ，P<0.01)，淋巴细胞和浆细胞的浸润(F=3.62 ，P=0.03)，导管周围的纤维化(F=4.71，P=0.03)，眼眶病变范围(t=1.11 ，P=0.01)。但是在平均年龄(t=1.17 ，P=0.28)，男女构成(t=1.09，P= 0.58)的差异无统计学意义。IgG4-ROD需要与眼眶非特异性的炎性病变、淋巴瘤等鉴别。
结论眼眶IgG4相关疾病主要发生在中老年男性，双侧眼眶无痛性肿胀为眼部常见症状，病变组织特点为大量IgG4+浆细胞浸润，并可以累及眼眶多种结构组织，以泪腺为主，但未见典型的闭塞性静脉炎改变。充分结合临床表现、影像学发现、实验室检查和组织病理学改变有助于与Non-IgG4-ROD及其他疾病进行鉴别诊断。(中华眼科杂志，2016，52：256-262)