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2013年7月至2019年8月郑州大学第一附属医院神经外科收治7例小脑发育不良性节细胞瘤患者，结合文献分析该疾病的临床特点、诊治和预后。7例患者的临床表现主要为颅高压症状和小脑症状；MRI表现为病灶在T1加权成像、T2加权成像上呈黑白相间的条纹影("虎纹"征)；2例患者行磁共振波谱检查，显示N-乙酰天冬氨酸、胆碱水平降低。7例患者均行手术切除肿瘤。全切除1例，次全切除3例，部分切除3例。术前相关症状均于术后明显改善，且无一例出现手术相关并发症。随访时间为12～105个月，影像学随访结果显示无一例复发。