【摘 要】
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患者,男,54岁.因小便间断性呈酱油色样3年,皮肤发绀2年,乏力1年于2010年1月入院.患者3年前无明显诱因间断出现酱油色尿,无明显规律,晨起为重,无乏力、发热及腰、背痛等不适,尿常规示尿潜血、管型、蛋白均阳性,但未进一步诊治.2年前患者受冻部位（脸部、耳部）皮肤发绀,升温后好转,无明显乏力、头昏等不适,仍未诊治.1年前患者感乏力并逐渐加重,伴活动后心悸、胸闷、头昏,血常规：HGB 62 g/L
【机 构】
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中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,天津300020,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,天津300020,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医
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患者,男,54岁.因小便间断性呈酱油色样3年,皮肤发绀2年,乏力1年于2010年1月入院.患者3年前无明显诱因间断出现酱油色尿,无明显规律,晨起为重,无乏力、发热及腰、背痛等不适,尿常规示尿潜血、管型、蛋白均阳性,但未进一步诊治.2年前患者受冻部位（脸部、耳部）皮肤发绀,升温后好转,无明显乏力、头昏等不适,仍未诊治.1年前患者感乏力并逐渐加重,伴活动后心悸、胸闷、头昏,血常规：HGB 62 g/L,WBC 1.98×109/L,PLT 22×109/L,Ret 0.098.骨髓象：有核细胞增生明显活跃,粒细胞占0.440,红细胞占0.500,全片见巨核细胞20个。
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患者,男,41岁.因"听力进行性下降2年"就诊某医院神经外科.经头颅CT及MRI诊断为右侧桥小脑角占位,疑诊听神经瘤.术前APTT、PT、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)及PLT均正常.于半年前行右侧桥小脑角占位切除术,术后给予常规止血、营养神经等治疗,丙戊酸钠0.6 g/d口服防治癫痫.患者于术后12 d出现头痛,切口皮下有波动感并渗血,并发口角左歪斜、左眼肌肉抽搐及闭合不能,考虑合并面
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