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目的
分析原发性气管支气管肺淀粉样变性（PTBA）的临床特点。
方法对中南大学湘雅医院2002年1月—2018年6月经病理学检查确诊的11例PTBA患者的临床症状、实验室及影像学检查、支气管镜检查及治疗等资料进行回顾性分析，并根据支气管镜下病变程度和范围对该病进行分期。
结果患者主要临床症状为咳嗽和咳痰，其次为气促和咯血；胸部CT表现为肺部渗出（4/11）、结节肿块（5/11）、间质改变（2/11），或气管支气管壁增厚（5/11）、管腔狭窄（4/11）；支气管镜可见黏膜肥厚（8/11）、结节状隆起（3/11）、管腔狭窄（6/11）。根据病变累及部位，1例仅累及肺部，10例累及气管和（或）支气管，伴（8/10）或不伴（2/10）肺部病变。根据镜下分期，Ⅰ期2例（2/10），病变局限；Ⅱ期2例（2/10），病变弥漫；Ⅲ期6例（6/10），弥漫性病变伴有管腔狭窄。
结论PTBA为呼吸系统罕见病，临床症状缺乏特异性，肺部影像学表现多样，支气管镜下可见气管黏膜肥厚、结节隆起，晚期患者可表现为气管狭窄。