目的：探讨进行性色素性紫癜性皮病的发病原因、临床特点和治疗方案，提高对本病的认识。方法回顾性分析本科2005年1月~2013年2月收治的27例进行性色素性紫癜性皮病患者的临床和实验室检查资料。结果27例患者中男女比例为1．7：l，15例(55.56％)合并有基础疾病。18例(66.67％)皮损位于双下肢，6例患者(22.22％，)累及四肢，臀部和躯干，糖皮质激素、雷公藤多甙、沙利度胺、氨苯砜等不同药物联合治疗后21例患者皮损消退，6例患者皮损大部分消退。其中19例患者出现反复复发。结论进行性色素性紫癜性皮病病程慢性、易复发，目前尚无特效治疗；糖皮质激素、雷公藤多甙、沙利度胺、氨苯砜等治疗均有效，且以糖皮质激素效果明显，但不能预防复发，光疗可作为一有效而安全的联合或单独治疗选择。