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【摘要】通过对10例脂质沉积性肌病的护理。护士提高对本病的认识，通过对疾病的了解，掌握相关护理知识。并应用于患者，使患者消除焦虑情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。
【关键词】脂质沉积性肌病;护理
【中图分类号】R473.74 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455（2010）11-0176-01
脂质沉积性肌病(LSM)是指各种原因引起的肌肉内肉碱缺乏,肌纤维内脂肪代谢障碍，脂肪堆积而引起的以肌无力和肌疲劳为主要临床表现的肌病，其临床表现十分复杂，容易被误诊为炎症性肌病、重症肌无力和进行性肌营养不良等疾病[1]。我院自2006年4月-2010年共收治此病患者10例，现将有关护理报告如下。
1临床资料
10例患者，男7例，女3例。年龄14-60岁，平均38.3岁。10例患者均出现双下肢无力、行走困难；6例伴咀嚼费力、吞咽困难；4例伴双上肢抬举及抬头费力且症状晨轻暮重；3例伴下肢麻木、酸胀感；1例伴呼吸困难、憋气、双眼睑下垂、复视。入院后查肌电图4例示肌源性损害，1例示神经源性损害；B超4例示脂肪肝；肌活检9例示脂质沉积性肌病。10例患者均予左卡尼汀、能量合剂及大量B族维生素治疗后病情好转出院。
2护理
2.1饮食护理。(1)食物选择。因为本病是脂肪酸代谢障碍，所以我们向患者讲解饮食的重要性，指导其选择低脂、高碳水化合物或含中链及短链脂肪酸饮食，减少脂肪在肌纤维内过多的沉积。(2)改每日三餐为多餐，避免饥饿，减少糖原转化成脂肪[2]。(3)多食富含肉毒碱的食物。肉毒碱在动物性食物中含量高，植物性食物中含量低，可食用鸡肉、兔肉、肝、心、牛奶、干酪、花生、甘蓝、花椰菜、小麦等食物。(4)同时对吞咽困难的患者建议使用柔软，密度及性状均一；有适当粘度，不易松散；通过口腔和咽部时容易变形且不易粘在粘膜上的食物。烹调时要用淀粉适当勾芡，使食物容易形成食块；太滑溜的食物有窒息危险；不同性状混合的食物不仅难以形成食块，液体部分还会先流进咽部，极易导致误咽，应避免食用[3]。
2.2用药护理。左卡尼汀的药理作用及副作用。左卡尼汀为补充肉毒碱药物,是一种四价氨化合物，参与脂肪酸的氧化,可将长链脂肪酸从胞浆转运线粒体内膜,进行β氧化,加强过氧化酶的氧化,产生ATP供能,使脂肪利用增加，从而减少脂肪沉积。补充ATP和辅酶A有利于恢复重要器官的功能，对糖、脂肪及蛋白质的代谢起重要作用，对脂肪代谢的促进作用更为重要，可以激活体内的物质代谢，加强物质在体内的氧化并供给能量[4]。应用左卡尼汀可出现一过性的恶心、呕吐并可引起癫痫发作。我们在护理过程中加强巡视，认真听取患者不适主诉，密切观察生命体征及病情变化，定期监测血生化、血浆卡尼汀浓度，指导患者严格遵医嘱用药，且用药期间注意观察有无并发症的发生，并及时处理。
2.3心理护理。患者由于肌无力及活动后易疲劳，平时不愿活动，与人沟通较少。我们主动了解患者的心理变化，通过向患者讲解疾病知识及护理常识消除患者的紧张情绪，树立战胜疾病的信心。我们告诉患者肌肉活动的能量来源主要由长链脂肪酸在线粒体内氧化供给，肉碱及肉碱软脂酰转移酶(CPT)在自由脂肪酸进线粒体过程中起重要作用，当肉碱或CPT缺乏时,肌细胞中的脂肪酸就不能进入线粒体进行能量代谢,从而沉积在肌细胞中,导致LSM[5]。
2.4安全指导。以卧床休息为主，避免剧烈运动。我们清除环境内的障碍物，将日常用品放置在患者易取之处,嘱其穿合脚、防滑的布鞋，衣裤不能过长或过大，穿脱衣服、鞋袜坐着进行，活动时动作要慢，以防引起外伤。嘱家属陪伴,并对患者做好宣教，使其了解自身的活动能力，提高安全的意识。
2.5康复锻炼。由于患者易疲劳、症状晨轻暮重，所以我们指导患者入院后尽量卧床休息，给予被动活动，病情平稳后进行肢体康复训练，并将锻炼时间选择在上午，且活动量要循序渐进，以免引起疲劳。方法：（1）关节的阻力运动：我们在患者做关节基本动作训练时，从各方向给予压迫刺激，让患者对抗这些刺激。（2）弹力绷带法：弹力绷带法——在四肢近端的关节（上肢肩关节、肘关节、下肢腰部、膝关节）用弹力绷带固定，固定强度以患者运动时有阻力感但不导致淤血为宜，以帮助提高步行等日常生活能力。（3）平衡活动：在坐位和站立位较慢地重心转移训练可帮助患者发展肢体的稳定性。所以，我们指导患者进行运动转移训练，从坐到站，跨步、行走，逐渐增加活动的复杂性，增加重心转移的范围或者可附加上上肢的作业，如：从地上拾起东西。并鼓励患者在力所能及的情况下增加速度。（4）日常生活指导：我们指导患者穿宽松易脱的衣服，提高穿、脱能力，走路时可用手杖帮助平衡；避免坐软的沙发及深凹下去的椅子，应坐两侧有扶手的沙发及椅子，后方提高，使之有一定的倾斜度，便于起立[6]。
2.6出院指导。我们告诉患者应注意平时有规律的生活，养成良好的卫生习惯，平时避免饥饿、劳累、受寒和持久运动，严格遵医嘱服药，定期门诊随诊。适当参加户外活动，增加与社会间的交往，提高患者的生活质量。
3小结
脂质沉积性肌病在临床上较少见，临床表现复杂多样，青少年、成人均可发病；不能耐受疲劳，肌无力均可出现于其他类型疾病中，患者易被误诊、误治。只要早期诊断、治疗，本病预后良好。护士应提高对本病的认识，通过对疾病的了解，掌握相关护理知识。并应用于患者，使患者消除焦虑情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。这11例患者经过我们精心的护理，均病情好转出院。
参考文献
[1]疍宇威.原发性肉碱缺乏致脂质沉积性肌病的临床为病理特点. 临床神经病学杂志.2007，20（3）：191-193
[2]黄刚等. 6例脂质沉积性肌病的临床及病理特点. 江西医学，2006，41（11）：883-885
[3]大西幸子，孙启良.摄食、吞咽障碍康复实用技术[M].北京：中国医药科技出版社，2000,4:78-87
[4]费丽等. 脂质沉积性肌病患者一例的护理. 解放军护理杂志，2007，（8A）:76
[5]卫华，王玉平. 脂质沉积性肌病. 脑与神经疾病杂志,2005,13(2):141-142
[6]朱镛连.神经康复学[M]. 北京：人民军医出版社，2001,5:361
【关键词】脂质沉积性肌病;护理
【中图分类号】R473.74 【文献标识码】A 【文章编号】1008-6455（2010）11-0176-01
脂质沉积性肌病(LSM)是指各种原因引起的肌肉内肉碱缺乏,肌纤维内脂肪代谢障碍，脂肪堆积而引起的以肌无力和肌疲劳为主要临床表现的肌病，其临床表现十分复杂，容易被误诊为炎症性肌病、重症肌无力和进行性肌营养不良等疾病[1]。我院自2006年4月-2010年共收治此病患者10例，现将有关护理报告如下。
1临床资料
10例患者，男7例，女3例。年龄14-60岁，平均38.3岁。10例患者均出现双下肢无力、行走困难；6例伴咀嚼费力、吞咽困难；4例伴双上肢抬举及抬头费力且症状晨轻暮重；3例伴下肢麻木、酸胀感；1例伴呼吸困难、憋气、双眼睑下垂、复视。入院后查肌电图4例示肌源性损害，1例示神经源性损害；B超4例示脂肪肝；肌活检9例示脂质沉积性肌病。10例患者均予左卡尼汀、能量合剂及大量B族维生素治疗后病情好转出院。
2护理
2.1饮食护理。(1)食物选择。因为本病是脂肪酸代谢障碍，所以我们向患者讲解饮食的重要性，指导其选择低脂、高碳水化合物或含中链及短链脂肪酸饮食，减少脂肪在肌纤维内过多的沉积。(2)改每日三餐为多餐，避免饥饿，减少糖原转化成脂肪[2]。(3)多食富含肉毒碱的食物。肉毒碱在动物性食物中含量高，植物性食物中含量低，可食用鸡肉、兔肉、肝、心、牛奶、干酪、花生、甘蓝、花椰菜、小麦等食物。(4)同时对吞咽困难的患者建议使用柔软，密度及性状均一；有适当粘度，不易松散；通过口腔和咽部时容易变形且不易粘在粘膜上的食物。烹调时要用淀粉适当勾芡，使食物容易形成食块；太滑溜的食物有窒息危险；不同性状混合的食物不仅难以形成食块，液体部分还会先流进咽部，极易导致误咽，应避免食用[3]。
2.2用药护理。左卡尼汀的药理作用及副作用。左卡尼汀为补充肉毒碱药物,是一种四价氨化合物，参与脂肪酸的氧化,可将长链脂肪酸从胞浆转运线粒体内膜,进行β氧化,加强过氧化酶的氧化,产生ATP供能,使脂肪利用增加，从而减少脂肪沉积。补充ATP和辅酶A有利于恢复重要器官的功能，对糖、脂肪及蛋白质的代谢起重要作用，对脂肪代谢的促进作用更为重要，可以激活体内的物质代谢，加强物质在体内的氧化并供给能量[4]。应用左卡尼汀可出现一过性的恶心、呕吐并可引起癫痫发作。我们在护理过程中加强巡视，认真听取患者不适主诉，密切观察生命体征及病情变化，定期监测血生化、血浆卡尼汀浓度，指导患者严格遵医嘱用药，且用药期间注意观察有无并发症的发生，并及时处理。
2.3心理护理。患者由于肌无力及活动后易疲劳，平时不愿活动，与人沟通较少。我们主动了解患者的心理变化，通过向患者讲解疾病知识及护理常识消除患者的紧张情绪，树立战胜疾病的信心。我们告诉患者肌肉活动的能量来源主要由长链脂肪酸在线粒体内氧化供给，肉碱及肉碱软脂酰转移酶(CPT)在自由脂肪酸进线粒体过程中起重要作用，当肉碱或CPT缺乏时,肌细胞中的脂肪酸就不能进入线粒体进行能量代谢,从而沉积在肌细胞中,导致LSM[5]。
2.4安全指导。以卧床休息为主，避免剧烈运动。我们清除环境内的障碍物，将日常用品放置在患者易取之处,嘱其穿合脚、防滑的布鞋，衣裤不能过长或过大，穿脱衣服、鞋袜坐着进行，活动时动作要慢，以防引起外伤。嘱家属陪伴,并对患者做好宣教，使其了解自身的活动能力，提高安全的意识。
2.5康复锻炼。由于患者易疲劳、症状晨轻暮重，所以我们指导患者入院后尽量卧床休息，给予被动活动，病情平稳后进行肢体康复训练，并将锻炼时间选择在上午，且活动量要循序渐进，以免引起疲劳。方法：（1）关节的阻力运动：我们在患者做关节基本动作训练时，从各方向给予压迫刺激，让患者对抗这些刺激。（2）弹力绷带法：弹力绷带法——在四肢近端的关节（上肢肩关节、肘关节、下肢腰部、膝关节）用弹力绷带固定，固定强度以患者运动时有阻力感但不导致淤血为宜，以帮助提高步行等日常生活能力。（3）平衡活动：在坐位和站立位较慢地重心转移训练可帮助患者发展肢体的稳定性。所以，我们指导患者进行运动转移训练，从坐到站，跨步、行走，逐渐增加活动的复杂性，增加重心转移的范围或者可附加上上肢的作业，如：从地上拾起东西。并鼓励患者在力所能及的情况下增加速度。（4）日常生活指导：我们指导患者穿宽松易脱的衣服，提高穿、脱能力，走路时可用手杖帮助平衡；避免坐软的沙发及深凹下去的椅子，应坐两侧有扶手的沙发及椅子，后方提高，使之有一定的倾斜度，便于起立[6]。
2.6出院指导。我们告诉患者应注意平时有规律的生活，养成良好的卫生习惯，平时避免饥饿、劳累、受寒和持久运动，严格遵医嘱服药，定期门诊随诊。适当参加户外活动，增加与社会间的交往，提高患者的生活质量。
3小结
脂质沉积性肌病在临床上较少见，临床表现复杂多样，青少年、成人均可发病；不能耐受疲劳，肌无力均可出现于其他类型疾病中，患者易被误诊、误治。只要早期诊断、治疗，本病预后良好。护士应提高对本病的认识，通过对疾病的了解，掌握相关护理知识。并应用于患者，使患者消除焦虑情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。这11例患者经过我们精心的护理，均病情好转出院。
参考文献
[1]疍宇威.原发性肉碱缺乏致脂质沉积性肌病的临床为病理特点. 临床神经病学杂志.2007，20（3）：191-193
[2]黄刚等. 6例脂质沉积性肌病的临床及病理特点. 江西医学，2006，41（11）：883-885
[3]大西幸子，孙启良.摄食、吞咽障碍康复实用技术[M].北京：中国医药科技出版社，2000,4:78-87
[4]费丽等. 脂质沉积性肌病患者一例的护理. 解放军护理杂志，2007，（8A）:76
[5]卫华，王玉平. 脂质沉积性肌病. 脑与神经疾病杂志,2005,13(2):141-142
[6]朱镛连.神经康复学[M]. 北京：人民军医出版社，2001,5:361