目的 探讨表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血(AA)患者的临床特征.方法 回顾性分析2000年1月至2011年10月568例大细胞性贫血AA(mAA)患者的临床资料.结果 ①568例初诊AA患者中153例(26.9%)为mAA,其中非重型AA(NSAA)114例(74.5%)、重型AA (SAA) 39例(25.5%)、超重型AA(VSAA)0例;而376例正细胞性贫血AA(nAA)患者中NSAA、SAA、VSAA比例分别为16.2%、45.2%、38.6%(χ2=181.390;P=0.000).mAA患者中位年龄明显高于nAA组[30(4~70)岁对19(3~68)岁,P=0.001].②NSAA、SAA组mAA与nAA患者的HGB、中性粒细胞绝对值、血小板计数、6个月疗效、总体生存(OS)率差异均无统计学意义.但SAA组mAA患者的外周血中位网织红细胞计数(Ret)显著高于nAA患者[23.90(2.99~61.00)×109/L对13.10(0~70.60)×109/L,P=0.000],骨髓红系比例中位值亦高于nAA[0.235(0~0.580)对0.145(0~0.650),P=0.043];而NSAA组mAA患者外周血Ret、骨髓红系比例比较差异均无统计学意义.③mAA、nAA组患者初诊时PNH克隆阳性、染色体异常患者的比例比较,差异均无统计学意义.随访153例mRNA、376例nAA患者中分别有7、9例转化为PNH(χ2=1.099,P=0.294),3、13例转化为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病(χ2=0.399,P=0.528),差异均无统计学意义.结论 与nAA患者比较,mAA患者发病年龄偏大,NSAA比例、外周血Ret水平及骨髓红系比例较高,但治疗反应、OS率及克隆性疾病转化率差异无统计学意义。
表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血患者长期随访研究
【摘 要】
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目的 探讨表现为大细胞性贫血的再生障碍性贫血(AA)患者的临床特征.方法 回顾性分析2000年1月至2011年10月568例大细胞性贫血AA(mAA)患者的临床资料.结果 ①568例初诊AA患者中153例(26.9%)为mAA,其中非重型AA(NSAA)114例(74.5%)、重型AA (SAA) 39例(25.5%)、超重型AA(VSAA)0例;而376例正细胞性贫血AA(nAA)患者中NSAA
【机 构】
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450052,郑州大学第一附属医院血液内科,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,450052,郑州大学第一附属医院血液内科,450052,郑州大学第一附属医院血液内科,450052
【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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2013年34期
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