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摘要 目的：探讨再生障碍性贫血的发病原因、临床表现、发展经过及治疗结果。方法：回顾分析了我院12年来诊治的再生障碍性贫血的临床资料。结果：基本治愈2例、缓解11例、明显进步11例、有效率达66.7%、缓解率为30.6%、无效12例，其中1例青年女性5年后转为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），1例中年女性首发为红细胞再生障碍，2年后转为再障，1年后转为急性淋巴细胞型白血病。结论：再生障碍性贫血的病因是多因素的，继发者居多，常继发于感染、不恰当用药、接触农药等化工产品，死因多为严重感染及广泛出血。治疗上应积极采取中西医结合治疗，总结出在基层医院开展中西医综合治疗慢性再障，疗效较好，并有待进一步观察和推广。
关键词 再生障碍性贫血（AA） 急性再障（AAA） 慢性再障（CAA）
资料与方法
一般资料：36例再生障碍性贫血患者，男20例，女16例，年龄6~71岁，平均年龄39岁，病因中8例与用药物有关，4例与慢性乙型肝炎有关，2例与慢性丙型肝炎有关，4例与农药接触有关，2例与化工产品（苯化合物）接触有关，16例病因不明确。
诊断标准：36例再生障碍性贫血均符合全国再障会议制定的诊断标准［1］。
临床表现：再障主要的临床表现为贫血、出血、发热和感染。由于这些症状发生的快慢、严重性以及病变的广泛程度不同，临床表现亦各异。36例中均有不同程度的贫血，极度贫血5例，重度贫血16例，中度贫血11例，轻度贫血4例，伴发热、严重感染及出血6例，无发热、出血8例，有1例中年女性发病时表现符合红细胞障碍，而治疗2年后转为再生障碍性贫血，1年后又转为急性淋巴细胞型白血病。有1例青年女性起初发病符合再生障碍性贫血，5年后转为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
外周血检查：呈全血细胞减少，程度不同，发病早期可先有一系列或二系列减少，贫血呈正常细胞，正常色素型，亦可呈轻度大红细胞型，伴有轻度红细胞大小不一，但无明显畸形或多染性现象。血红蛋白为1.9~10.8g/L；白细胞计数为（0.2~3.6）×109/L；血小板计数为（7~86）×109/L；网织红细胞为0~0.016。骨髓涂片检查：36例中均2~3次多部位骨髓穿刺涂片检查，肉眼观察骨髓有较多油滴；有32例骨髓有核细胞增生明显减低，有4例骨髓有核细胞增生欠活跃；骨髓小粒空虚以非造血细胞增生为主；幼红细胞和巨核细胞均明显减少甚至为零，淋巴细胞相对增多。
骨髓活检：是估计骨髓增生情况较好的方法，优于骨髓涂片。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1∶[KG-*2]1。若造血组织与脂肪组织的比例在2∶[KG-*2]3以下；巨核细胞数量减少，非造血细胞增多，分布于间质组织中，尤在血管周围，骨髓间质水肿和出血，皆提示骨髓造血功能低下。不典型再障诊断有困难时应做骨髓活检。36例中有12例在上级医院进行骨髓活检。其中4例骨髓有核细胞增生欠活跃者均进行骨髓活检，提示慢性再障（增生不良型）；8例骨髓有核细胞增生减低者骨髓活检提示慢性再障（Ⅰ型或Ⅱ型）。
治疗方法及疗效：再障的治疗方法包括：①通过全面检查，仔细寻找致病因素，并中断其接触。②治疗未生效前以输注红细胞维持白红蛋白于一定水平。③防治出血和感染。④以各种方法刺激骨髓再生。⑤考虑有无脾切除的适应证。⑥考虑骨髓移植的可能性。36例中3例急性再障在确诊后因发热、严重感染、广泛出血治无效，均于3个月内死亡。33例慢性再障以雄激素（康力龙）和中药“促红方”［1］治疗为主，輔以输血、肾上腺糖皮质激素（强的松）以及免疫抑制剂（环孢素）等结合治疗。疗效判定按1987年全国再障会议标准［2］，33例中基本治愈2例，缓解11例，明显进步11例，无效12例，死亡8例。死亡原因主要为出血及感染，其中颅内出血2例。
讨论
从36例再生障碍性贫血资料分析可见，再障的病因是多因素的，再生障碍性贫血三系细胞减少继发者居多。常继发于感染、不恰当用药、接触农药及化工产品，死因多为严重感染和广泛出血，与文献报道一致。再障的治疗亦是多方面的，国内储氏等［3］报道，康力龙治疗慢性再障有效率为59.5%，缓解率为30.7%；而康力龙联合一叶秋碱治疗有效率为79.8%，缓解率为42.7%。并强调对再障的治疗应遵循分型治疗原则，对慢性再障应以雄激素治疗为主；对严重型再障应采用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、异基因骨髓移植（all-BMT）等方法治疗。雄激素和抗胸腺细胞球蛋白（ATG）已被证实是治疗再障的有效药物，两者全用可获得更好的疗效［4］。36例再生障碍性贫血，我们以雄激素（康力龙）和中药“促红方”
治疗为主，辅以输血、肾上腺糖皮质激素（强的松）以及免疫抑制剂（环孢素）等综合治疗。有效率为66.7%，缓解率为30.6%，雄激素具有雄性化作用和蛋白质同化作用，康力龙是口服同化激素，其原理是在体内转化成具有活性的代谢产物，刺激肾脏产生红细胞生成素，同时刺激骨髓正铁血红素的合成。中药“促红方”为四君子汤合当归补血汤加鹿角胶组成，本方组方严密，充分体现了中医补气生血，益肾充血的治疗原则，疗效可靠。关于再障演变为骨髓增生异常综合征（MDS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）或急性白血病的问题，文献已有报道。该组中有1例首发为纯红细胞再生障碍，2年后转为再障，又1年后转为急性淋巴细胞白血病，其机制不清，有待观察和探讨。通过文献复习和36例再障临床资料分析，总结出在基层医院开展中西医结合治疗慢性再障疗效较好，并有待于进一步观察和推广。
参考文献
1张之南，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1998,34
2张之南，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1998,36
3储榆林，杨崇礼，杨天楹等.再生障碍性贫血的治疗研究-30年治疗经验的回顾.中华血液学杂志，1987，(4)：193
4夏长青，储榆林.雄液素治疗再生障碍性贫血的现状.中华血液学杂志，1996，(17)：160
关键词 再生障碍性贫血（AA） 急性再障（AAA） 慢性再障（CAA）
资料与方法
一般资料：36例再生障碍性贫血患者，男20例，女16例，年龄6~71岁，平均年龄39岁，病因中8例与用药物有关，4例与慢性乙型肝炎有关，2例与慢性丙型肝炎有关，4例与农药接触有关，2例与化工产品（苯化合物）接触有关，16例病因不明确。
诊断标准：36例再生障碍性贫血均符合全国再障会议制定的诊断标准［1］。
临床表现：再障主要的临床表现为贫血、出血、发热和感染。由于这些症状发生的快慢、严重性以及病变的广泛程度不同，临床表现亦各异。36例中均有不同程度的贫血，极度贫血5例，重度贫血16例，中度贫血11例，轻度贫血4例，伴发热、严重感染及出血6例，无发热、出血8例，有1例中年女性发病时表现符合红细胞障碍，而治疗2年后转为再生障碍性贫血，1年后又转为急性淋巴细胞型白血病。有1例青年女性起初发病符合再生障碍性贫血，5年后转为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
外周血检查：呈全血细胞减少，程度不同，发病早期可先有一系列或二系列减少，贫血呈正常细胞，正常色素型，亦可呈轻度大红细胞型，伴有轻度红细胞大小不一，但无明显畸形或多染性现象。血红蛋白为1.9~10.8g/L；白细胞计数为（0.2~3.6）×109/L；血小板计数为（7~86）×109/L；网织红细胞为0~0.016。骨髓涂片检查：36例中均2~3次多部位骨髓穿刺涂片检查，肉眼观察骨髓有较多油滴；有32例骨髓有核细胞增生明显减低，有4例骨髓有核细胞增生欠活跃；骨髓小粒空虚以非造血细胞增生为主；幼红细胞和巨核细胞均明显减少甚至为零，淋巴细胞相对增多。
骨髓活检：是估计骨髓增生情况较好的方法，优于骨髓涂片。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1∶[KG-*2]1。若造血组织与脂肪组织的比例在2∶[KG-*2]3以下；巨核细胞数量减少，非造血细胞增多，分布于间质组织中，尤在血管周围，骨髓间质水肿和出血，皆提示骨髓造血功能低下。不典型再障诊断有困难时应做骨髓活检。36例中有12例在上级医院进行骨髓活检。其中4例骨髓有核细胞增生欠活跃者均进行骨髓活检，提示慢性再障（增生不良型）；8例骨髓有核细胞增生减低者骨髓活检提示慢性再障（Ⅰ型或Ⅱ型）。
治疗方法及疗效：再障的治疗方法包括：①通过全面检查，仔细寻找致病因素，并中断其接触。②治疗未生效前以输注红细胞维持白红蛋白于一定水平。③防治出血和感染。④以各种方法刺激骨髓再生。⑤考虑有无脾切除的适应证。⑥考虑骨髓移植的可能性。36例中3例急性再障在确诊后因发热、严重感染、广泛出血治无效，均于3个月内死亡。33例慢性再障以雄激素（康力龙）和中药“促红方”［1］治疗为主，輔以输血、肾上腺糖皮质激素（强的松）以及免疫抑制剂（环孢素）等结合治疗。疗效判定按1987年全国再障会议标准［2］，33例中基本治愈2例，缓解11例，明显进步11例，无效12例，死亡8例。死亡原因主要为出血及感染，其中颅内出血2例。
讨论
从36例再生障碍性贫血资料分析可见，再障的病因是多因素的，再生障碍性贫血三系细胞减少继发者居多。常继发于感染、不恰当用药、接触农药及化工产品，死因多为严重感染和广泛出血，与文献报道一致。再障的治疗亦是多方面的，国内储氏等［3］报道，康力龙治疗慢性再障有效率为59.5%，缓解率为30.7%；而康力龙联合一叶秋碱治疗有效率为79.8%，缓解率为42.7%。并强调对再障的治疗应遵循分型治疗原则，对慢性再障应以雄激素治疗为主；对严重型再障应采用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、异基因骨髓移植（all-BMT）等方法治疗。雄激素和抗胸腺细胞球蛋白（ATG）已被证实是治疗再障的有效药物，两者全用可获得更好的疗效［4］。36例再生障碍性贫血，我们以雄激素（康力龙）和中药“促红方”
治疗为主，辅以输血、肾上腺糖皮质激素（强的松）以及免疫抑制剂（环孢素）等综合治疗。有效率为66.7%，缓解率为30.6%，雄激素具有雄性化作用和蛋白质同化作用，康力龙是口服同化激素，其原理是在体内转化成具有活性的代谢产物，刺激肾脏产生红细胞生成素，同时刺激骨髓正铁血红素的合成。中药“促红方”为四君子汤合当归补血汤加鹿角胶组成，本方组方严密，充分体现了中医补气生血，益肾充血的治疗原则，疗效可靠。关于再障演变为骨髓增生异常综合征（MDS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）或急性白血病的问题，文献已有报道。该组中有1例首发为纯红细胞再生障碍，2年后转为再障，又1年后转为急性淋巴细胞白血病，其机制不清，有待观察和探讨。通过文献复习和36例再障临床资料分析，总结出在基层医院开展中西医结合治疗慢性再障疗效较好，并有待于进一步观察和推广。
参考文献
1张之南，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1998,34
2张之南，主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1998,36
3储榆林，杨崇礼，杨天楹等.再生障碍性贫血的治疗研究-30年治疗经验的回顾.中华血液学杂志，1987，(4)：193
4夏长青，储榆林.雄液素治疗再生障碍性贫血的现状.中华血液学杂志，1996，(17)：160