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成人乳头状结构的肾细胞癌的鉴别诊断包括乳头状肾细胞癌、透明细胞乳头状肾细胞癌、黏液样小管状和梭形细胞癌、成人Mit家族易位相关性肾细胞癌、集合管癌、获得性囊性肾病相关性肾细胞癌、遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌等.鉴别诊断时,临床特征应关注性别、年龄以及伴发疾病,如有无合并慢性肾病或肾外平滑肌瘤等.病理方面,大体检查应重视肿瘤界限.镜下观察应从组织结构的多样性、核级及间质反应入手;CK7、CD10及P504S等的免疫组化染色联合检测将有助于疑难病例的鉴别诊断.Mit家族易位相关性肾细胞癌和遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌的病例需行分子检测.