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<正>嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组以嗜酸性粒细胞增多为特征的可累及多个系统如血液、皮肤、心血管、肺和神经系统等的异质性少见疾病,分为继发性(反应性)、原发性(克隆性)和特发性HES三种。有研究显示其患病率约为(0.366.30)/10万[1]。伴有神经系统受累的HES患者在临床表现、发病机制、诊断及治疗