【摘 要】
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目的长期以来,限铜饮食被认为是肝豆状核变性治疗管理的重点之一,但是支持这一观点的证据并不充足。基于该病的罕见性和临床表现的多样性,当前并无公开发表的随机对照试验对此进行过研究。鉴于人体对铜元素的吸收率随着膳食中铜元素含量的增加而降低,除非大量食用贝类和动物肝脏,"富铜膳食"并不显著增加铜元素的吸收。限铜饮食难以显著减少肝豆状核变性患者的铜元素蓄积,而这种饮食方案不仅管理困难而且限制了膳食种类,影响
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院消化内科
【基金项目】
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国家重点研发计划（编号:2021YFC2700802）； 国家自然科学基金资助项目（编号:81970511）；
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目的长期以来,限铜饮食被认为是肝豆状核变性治疗管理的重点之一,但是支持这一观点的证据并不充足。基于该病的罕见性和临床表现的多样性,当前并无公开发表的随机对照试验对此进行过研究。鉴于人体对铜元素的吸收率随着膳食中铜元素含量的增加而降低,除非大量食用贝类和动物肝脏,"富铜膳食"并不显著增加铜元素的吸收。限铜饮食难以显著减少肝豆状核变性患者的铜元素蓄积,而这种饮食方案不仅管理困难而且限制了膳食种类,影响了营养不良患者的膳食治疗。药物治疗对于依从性良好的肝豆状核变性患者效果良好,通常无需过分限制含铜食物的摄入。
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