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报告4例先天性主-肺动脉间隔缺损。2例合并畸形,其中动脉导管未闭1例(PDA),右肺动脉起源升主动脉并二尖瓣关闭不全1例。术前误诊为PDA 2例,后经心脏造影确诊,均在体外循环下直接缝合或用补片修补纠正畸形。笔者强调术前诊断心血管造影的重要性,对Ⅱ型缺损合并右肺动脉起源升主动脉者,采用人工血管片主动脉内隧道式修复是一种简便有效的修补方法。