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目的研究淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)的临床特点。方法回顾性分析了14例经淋巴结活检确诊为NMZL患者的临床资料。结果14例患者中13例(92.9%)就诊时外周血细胞计数异常:6例(42.9%)白细胞( WBC)>10.0×109/L ;4例白细胞(28.6%)<4.0×109/L;7例(50%)淋巴细胞比例>50%,绝对值>5.0×109/L;10例(71.4%)血红蛋白<120g/L;6例(42.9%)血小板<100×109/L。2系血细胞减少4例(28.6%),全血细胞减少2例(14.3%)。10例(71.4%)患者骨髓受累,其中5例(50%)存在单克隆轻链限制型B细胞。外周血淋巴细胞百分比与骨髓NMZL细胞百分比正相关(r=0.811,P=0.008)。免疫球蛋白升高的检出率为100%(12/12),其中单克隆免疫球蛋白升高者10例(10/12,83.3%)。≥1种自身抗体阳性8例(8/11,72.7%)。14例患者Ann Arbor分期均在Ⅲ或Ⅳ期。免疫化疗作为初始治疗10例;利妥昔单抗单药治疗1例;单纯化疗治疗2例;干扰素治疗1例。完全缓解8例(57.1%),部分缓解3例(21.4%)。中位随访23个月,2年总体生存(OS)率为84.6%,2年无疾病进展生存(PFS)率为71.4%,预期的中位总体生存时间90个月,预期的中位无疾病进展生存时间为39个月。结论Ⅲ/Ⅳ期NMZL患者血细胞计数异常、骨髓侵犯、免疫异常多见,外周血淋巴细胞增多可能提示NMZL骨髓浸润。