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目的研究淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的临床特点。方法回顾性分析了14例经淋巴结活检确诊为NMZL患者的临床资料。结果14例患者中13例（92.9%）就诊时外周血细胞计数异常：6例（42.9%）白细胞（ WBC）＞10.0×109/L ；4例白细胞（28.6%）＜4.0×109/L；7例（50%）淋巴细胞比例＞50%，绝对值＞5.0×109/L；10例（71.4%）血红蛋白＜120g/L；6例（42.9%）血小板＜100×109/L。2系血细胞减少4例（28.6%），全血细胞减少2例（14.3%）。10例（71.4%）患者骨髓受累，其中5例（50%）存在单克隆轻链限制型B细胞。外周血淋巴细胞百分比与骨髓NMZL细胞百分比正相关（r＝0.811，P＝0.008）。免疫球蛋白升高的检出率为100%（12/12），其中单克隆免疫球蛋白升高者10例（10/12，83.3%）。≥1种自身抗体阳性8例（8/11，72.7%）。14例患者Ann Arbor分期均在Ⅲ或Ⅳ期。免疫化疗作为初始治疗10例；利妥昔单抗单药治疗1例；单纯化疗治疗2例；干扰素治疗1例。完全缓解8例（57.1%），部分缓解3例（21.4%）。中位随访23个月，2年总体生存（OS）率为84.6%，2年无疾病进展生存（PFS）率为71.4%，预期的中位总体生存时间90个月，预期的中位无疾病进展生存时间为39个月。结论Ⅲ/Ⅳ期NMZL患者血细胞计数异常、骨髓侵犯、免疫异常多见，外周血淋巴细胞增多可能提示NMZL骨髓浸润。