论文部分内容阅读
目的
提高对肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)继发间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)的诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识。
方法报道1例GSS继发ALK-ALCL患者的诊治经过,并进行相关文献复习。
结果该患者因皮肤斑块、左腋下包块活组织检查确诊为GSS,经激素、干扰素、硼替佐米联合化疗等治疗,病情迁延不愈。4年后出现干咳、发热,经支气管镜肺活组织检查确诊为ALK-ALCL,左腋下包块穿刺活组织检查确诊为GSS。给予CHOP方案化疗效果欠佳,换用GEMOX+DEX方案治疗病情有所改善,终因肺部感染死亡。
结论GSS继发ALCL罕见,诊断依据病理学检查,治疗以化疗为主,预后主要取决于ALCL的治疗效果。