【摘 要】
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目的探讨Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型Ullrich型先天性肌营养不良（Ullrich congenital muscular dystrophy,UCMD）的临床和免疫病理特点。方法收集2例Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型UCMD
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目的探讨Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型Ullrich型先天性肌营养不良（Ullrich congenital muscular dystrophy,UCMD）的临床和免疫病理特点。方法收集2例Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型UCMD患者的临床资料,进行肌肉活体组织检查,标本行Ⅵ型胶原免疫荧光染色和Ⅵ型胶原/Ⅳ型胶原双重免疫荧光染色,对病理结果进行分析。结果新生儿肌张力低下、近端关节挛缩和远端关节弹性过度是Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型UCMD的临床特点。抗Ⅵ型胶原免疫荧光染色提示2例患者均为Ⅵ型胶原表达部分缺失。Ⅵ型胶原/Ⅳ
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