儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识之四——幼年型皮肌炎篇

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幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是青少年特发性炎性肌病(juvenile idiopathic inflammatory myopathy,JIIM)中最常见的临床类型,表现为特征性皮疹(向阳征和高春征/高春丘疹)、对称性近端肌无力、血清肌酶升高、累及重要器官如肺、胃肠道和关节等[1]。当风湿性疾病发生噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)或类似HLH综合征时,称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)。
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