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间质性肺病是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称,根据病因可分为:药物或治疗相关性疾病、职业和环境相关性疾病、风湿免疫疾病、原发性疾病及特发性纤维化性疾病。目前大部分肺纤维化疾病病因未明,发病机制不清,缺乏有效的治疗,发病率和死亡率较高,一直是临床研究的难点。