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营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)的特征是在严重水疱基础上发出萎缩性瘢痕,从而导致弯曲畸形、假性并指(趾)或食道狭窄。超微结构显示胶原纤维被破坏,可能系病人皮肤中胶原酶过多所致。经试用苯妥英之类抗胶原酶制剂有一定疗效。Golub等指出,四环素族(包括二甲胺四环素)亦具有抗胶原酶的活性,因此作者用二甲胺四环素对2例DEB患者进行了治疗。
二甲胺四环素治疗营养不良型大疱性表皮松解症
【摘 要】
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营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)的特征是在严重水疱基础上发出萎缩性瘢痕,从而导致弯曲畸形、假性并指(趾)或食道狭窄。超微结构显示胶原纤维被破坏,可能系病人皮肤中胶原酶过多所致。经试用苯妥英之类抗胶原酶制剂有一定疗效。Golub等指出,四环素族(包括二甲胺四环素)亦具有抗胶原酶的活性,因此作者用二甲胺四环素对2例DEB患者进行了治疗。
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1990年16期
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本文报告一种新的毛囊囊肿,其来源于毛母质和外根鞘。患者女,9岁时左胸上部出现豌豆大小、无触痛的囊性结节6个月。临床初步诊断为表皮囊肿。镜下病理变化:充满角质的囊肿位于真皮下部,并延伸到皮下脂肪层。囊壁下部由一层明显未成熟的嗜碱性细胞排列,核呈圆形、深嗜碱性而胞浆少。这些嗜碱性细胞的核逐渐消失,最终显示弱嗜酸性角化影细胞。
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