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Ⅱ型子宫类似卵巢性索肿瘤是发生在子宫的比较少见的肿瘤,由于对其组织学起源缺乏一致的认识,在WHO（2003）子宫体肿瘤分类中,将其作为独立的疾病归类在杂类肿瘤里,命名为性索样肿瘤。该文对该肿瘤的临床病理特点、免疫组化、超微结构、细胞遗传学、治疗及预后、组织来源及鉴别诊断等方面做如下介绍,以促进对该肿瘤的认识。