探讨原发性中枢神经系统（CNS）组织细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。

对解放军总医院2005至2018年会诊的3例原发性CNS组织细胞肉瘤进行病理分析，结合文献复习并总结。

3例患者女性2例，男性1例，年龄36、44、58岁，中位年龄44岁，影像学检查例1考虑脑膜瘤，例2考虑高级别胶质瘤，例3考虑为转移癌或高级别胶质瘤。组织学表现为大量单核组织样细胞呈弥漫分布，破坏脑组织，瘤细胞多形性，体积大，黏附性差，胞质嗜酸或空泡状，核圆形或不规则折叠状，偏位，异型性明显，核分裂象多见，见多核瘤巨细胞，并可见噬血现象，背景中见小淋巴细胞、浆细胞、良性组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞等反应性细胞；3例中有1例局部见梭形细胞区域。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞CD163、CD68、波形蛋白阳性，溶菌酶部分阳性，S-100蛋白局部阳性，2例BRAF V600E阳性，1例CD45、CD45RO、CD4、CD34部分阳性，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、Olig-2、细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原（EMA）、SSTR2、CD99、CD117、髓过氧化物酶（MPO）、CD1a、Langerin、CD21、CD23、CD35、CD15、CD30、CD38、CD138等阴性，Ki-67阳性指数30%~75%，网织纤维染色见局部肿瘤细胞团周围丰富。分子检测例2、例3显示BRAF V600E突变。

原发性CNS组织细胞肉瘤是罕见的CNS高度恶性肿瘤，确诊依赖病理学诊断，并需与CNS其他淋巴造血系统恶性肿瘤进行鉴别，治疗方法为手术、辅以放化疗，预后较差，完整切除辅以高剂量集中放疗有助于改善预后。