【关键词】 先天性阴道闭锁；先天性尿瘘
　　文章编号：1003-1383(2007)02-0236-01
　　中图分类号：R 711.1文献标识码：B
　　
　　病例介绍
　　患者，女，19岁，因周期性尿血两年余，2006年7月6日入院。入院前两年余，患者无明显诱因于自解小便时出现尿血，色暗红，无血块，量中，伴尿道灼热疼痛，小便5—6次/日，无其他不适，两天后出血渐减少，持续7天自行停止。此后每隔25—35天出现尿血，症状同上，持续6—7天自止，口服“诺氟沙星”或多饮水后尿道灼痛有所缓解，并于两次周期性尿血间出现尿道白色分泌物，质黏，量少。2006年6月就诊于当地医院，行B超检查提示双子宫。为进一步诊治，遂来我院。既往体健，无外伤史，未婚未孕，无性生活史。入院查体：体温、脉搏、呼吸、血压正常，发育尚可，营养中等。妇科检查：外阴发育欠佳，阴毛呈女性分布，阴蒂发育正常，双侧大阴唇发育正常、对称，小阴唇呈幼女型，未见阴道开口。肛诊：用食指挤压直肠前壁有少量暗红色血液从尿道口溢出，可触及一略大于正常的子宫，边界清，质中，无压痛，活动度可，双侧附件区未扪及异常。尿道、阴道造影提示：1.双阴道；2.尿道阴道瘘；3.膀胱阴道瘘。静脉肾盂造影提示：1.左侧肾盂、肾盏、输尿管未见异常征象；2.右肾缺如；3.右侧骶髂关节处有少量造影剂显影，不除外残肾组织。下腹部+盆腔CT平扫示：1.双阴道、双子宫；2.右肾缺如。膀胱镜检查见尿道中段有多个窦道，直径约0.5—0.8 cm,呈老鼠洞穴样。综合各项辅助检查，诊断为：1.先天性阴道闭锁；2.先天性尿道阴道瘘；3.先天性膀胱阴道瘘；4.双子宫双阴道；5.单肾；为一例罕见的生殖道合并泌尿道畸形，拟行阴道成形术+尿道阴道瘘修补术+膀胱阴道瘘修补术。患者因经济拮据，自动离院。
　　
　　讨论
　　尿瘘是指生殖道与泌尿道之间形成的异常通道。根据泌尿生殖瘘的发生部位，可分为膀胱阴道瘘、尿道阴道瘘、膀胱尿道阴道瘘、膀胱宫颈瘘、膀胱宫颈阴道瘘及输尿管阴道瘘。临床上以膀胱阴道瘘最多见，原因为产伤、妇科手术损伤、膀胱结核、生殖器放射治疗后、晚期生殖道或膀胱癌肿、膀胱结石以及先天性输尿管口异位畸形等，临床常表现为漏尿、外阴皮炎、尿路感染等［1］。该患者既无外伤史，又无性生活及生育史，故为先天性尿道阴道瘘、膀胱阴道瘘，发病极为罕见。
　　约在胚胎第8周时，原始生殖腺分化为卵巢，中肾管退化，两侧副中肾管的头段形成两侧输卵管，两侧中段和尾段开始并合，构成子宫及阴道上段。初并合时保持有中隔分为两个腔，约在胎儿12周末中隔消失，成为单一内腔。副中肾管最尾端与泌尿生殖窦相连，并同时分裂增殖，形成一实质圆柱状体称阴道板，随后阴道板由上向下穿通，形成阴道腔［1］。双子宫畸形是妇科常见的生殖器畸形，是由于胚胎发育过程中双侧副中肾管未融合，各发育成左右子宫，但卵巢发育正常。有报道显示，双子宫畸形中69.57%合并阴道畸形［2］。先天性阴道闭锁在临床上常表现为青春期后出现逐渐加剧的周期性下腹痛，但无月经来潮，经血逐渐积聚在阴道内，造成子宫、输卵管积血，甚至腹腔内积血［1］。而此患者因合并先天性尿道阴道瘘、膀胱阴道瘘，经血在患者小便时排出，故无闭经及渐进性周期性下腹痛，提示为阴道下段闭锁。另据报道，双子宫畸形中20.6%合并单肾缺如，发生原因多为胚胎4—13周时，受某种致畸因素影响，导致一侧中肾管发育中断的结果［3］。因此，如发现生殖器畸形，尤为双子宫时，应考虑到单肾的存在。
　　此类患者一经确诊即应手术治疗，手术时间以月经干净后5—7天进行为宜，以防经血排出不畅导致子宫、输卵管积血，甚至经血逆流致腹腔积血，尿瘘患者由于尿液漏入阴道，尿液排出不畅可致巨大阴道结石［4］。但此患者却因经济原因放弃手术治疗，错过了及时治疗的机会。
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