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目的:增强对自身免疫性肝病中三联重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis-primary sclerosing cholangitis overlap syndromes,AIH-PBC-PSC OS)的认识,提高对自身免疫性肝病中AIH-PBC-PSC OS的诊断及治疗水平.方法:经肝活检确诊的7例AIH-PBC-PSC OS患者,收集其临床特征、生化指标、自身抗体、影像学及肝组织学指标,7例患者给予口服熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)胶囊[13-15 mg/(kg·d)]、泼尼松(30 mg/d,每周递减5 mg,至10 mg/d维持)和硫唑嘌呤(azathioprine,AZA)(50 mg/d),观察疗效.结果:谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)治疗后比基线水平降低,总胆红素(total bilirubin,TBIL)治疗后较基线水平升高.A L P比较差异有统计学意义(P<0.05),ALT、AST、GGT、球蛋白(globulin,GLOB)、TBIL、Ig G、Ig M比较差异均无统计学意义(P>0.05),7例患者均肝穿活检,病理结果均显示AIH、PBC及PSC的特征性表现.随访中1例行肝移植,术后肝功能正常,4例去世(3例死于肝衰竭,1例死于消化道出血).结论:自身免疫性肝病血清特异性抗体及特征性组织学、影像学是诊断自身免疫性肝病的金标准.AIH-PBC-PSC OS患者药物治疗效果差,出现症状后短期死亡率高.肝移植仍是治疗终末期O S患者的唯一有效方法.