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目的：提高临床对原发性肾上腺恶性淋巴瘤（PAL）的诊治水平。方法：报告收治的3例PAL患者的临床资料，3例的临床表现和影像学检查均无特异性。2例经手术探查明确诊断，1例在CT导引下行肿瘤穿刺活检后明确诊断。病理检查均诊为弥漫型、大B细胞性肾上腺非霍奇金PAL，术后均常规行CHOP化疗。结果：1例患者随访1年后失访，另2例分别于诊断后1年8个月、5年2个月死亡。结论：PAL恶性度较高，预后不良，临床表现和影像学检查缺乏特异性。CT或超声导引下的活检穿刺是明确诊断的好方法，手术及化疗对PAL有效。