论文部分内容阅读
2021年10月7日,美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《2022 NCCN外阴鳞癌临床实践指南(第1版)》,现对该指南进行简要解读.本指南只针对鳞癌,不包括其他病理类型如外阴黑色素瘤、腺癌等.
《2022 NCCN外阴鳞癌临床实践指南(第1版)》解读
【摘 要】
：
2021年10月7日,美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)更新发布了《2022 NCCN外阴鳞癌临床实践指南(第1版)》,现对该指南进行简要解读.本指南只针对鳞癌,不包括其他病理类型如外阴黑色素瘤、腺癌等.
【机 构】
：
中山大学孙逸仙纪念医院妇产科,广东广州510120
【出 处】
：
中国实用妇科与产科杂志
【发表日期】
：
2021年11期
其他文献
尿素循环障碍(urea cycle disorders,UCDs)是一类以血氨升高为主要特征的遗传代谢病,临床表现除神经系统症状及肝功能损害外,还可表现为智能损害、精神错乱、孤独症谱系障碍、抑郁、焦虑或躁狂等精神行为异常.降低血氨是改善UCDs精神异常的关键步骤.本章就UCDs导致精神异常的发生机制、临床识别及治疗措施国内外进展加以综述.
尿素循环障碍是一组罕见病,为可治可防的遗传代谢病,由于尿素循环中酶或转运体活性减退或丧失导致尿素循环障碍,引起高氨血症、脑病及肝病.尿素循环障碍患者的发病年龄和严重程度取决于残余酶活性或转运体功能及发病诱因,多在儿童期发病,常于新生儿期或婴幼儿期出现高氨血症,导致严重脑损伤甚至死亡.据报道,高达10％的患儿16岁以后发病,由于部分酶缺陷引起迟发型尿素循环障碍,临床表型复杂.轻重程度不同的神经精神疾病为首发或主要表现.既往报道迟发型尿素循环障碍患者病死率为11％,早发现、早诊断、早治疗是改善患者预后的关键.
妊娠重大疾病是导致不良妊娠结局的主要原因,全球每年有2000万例高危妊娠,每天有超过800例孕产妇死亡,其中40％～ 70％可以避免[1].建立和发展妊娠重大疾病的预测预警系统,监测具有高危因素的孕妇,以便及时进行干预和治疗,一直是国内外专家研究的热点.妊娠重大疾病预测是根据患者基本特征、辅助检查结果,对疾病未来的发展趋势开展分析,预测疾病发生,并尽可能进行预防进而降低疾病发生率;而预警多是在预测的基础上发展而来,往往是对疾病早期的异常情况发出警报,启动应急反应,及时干预、降低并发症发生率.妊娠重大疾病预
目的 探讨JAK3基因突变所致不典型严重联合免疫缺陷病(SCID)的临床特征、免疫学特点及基因突变特点.方法 对2020-04-07就诊于青岛大学附属医院的1例不典型SCID患儿临床特点及基因检测结果进行分析,回顾相关文献.结果 患儿为9岁女性,近4年反复感染,伴皮肤肉芽肿性改变,生长发育落后;实验室检查示其血清免疫球蛋白水平进行性下降,淋巴细胞亚群表现为T细胞计数稍低、B细胞计数正常或稍增加、NK细胞计数明显减少;基因测序示其JAK3基因复合杂合突变:c.1208G＞A(p.R403H)、c.3234G
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)是一类由免疫细胞和(或)分子缺陷所致的异质性疾病.截止2019年国际免疫学联合会(IUIS)统计,PID已达430种,较两年前(2018年1月)发布数量增加了64种.且每年新发现10余种新的致病基因,估计总发病率为1:10000～1:2000[1],而可能的PID候选致病基因则更多.PID通常以反复和(或)严重感染、自身免疫、自身炎症、肿瘤和过敏性疾病的风险增加为特征.前几者已见于较多的报道,而过敏相对少,尤其是过
1“十四五”以来的生育政策rn进入“十四五”以来,中国发生了很多历史性的巨变,打赢了脱贫攻坚战,在全球人口最多的国家消灭了绝对贫困,实现了中华民族伟大复兴的第一个百年梦想,迎来了党的百年华诞,这一百年是党为人民谋幸福的一百年,也是党为人民谋健康的一百年.在“十四五”开局之年,百姓心中的大事莫过于生育政策的调整完善.生育政策关系着国之命运,也关系着家之幸福,生育政策的调整是党为人民谋幸福、谋健康的具体体现.三孩生育政策及其配套支持措施的出台,《中华人民共和国人口与计划生育法》的修改,顺民意,暖民心.
目的 评估EULAR/ACR标准和B/P标准在青少年特发性炎性肌病(JIIM)回顾性队列中的分类能力.方法 对2010年1月至2020年4月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的189例疑似JIIM的住院患儿进行回顾性研究,收集患儿的临床表现、实验室检查、血清学和组织病理学数据,计算EULAR/ACR标准和B/P标准的敏感度.结果 189例患儿,女86例,男103例,发病年龄6月至17岁7月[(7.0±3.6)岁],其中140例最终临床诊断为JIIM患儿[JDM 130例(92.9％)、ADM5例(3.6％)、
目的 探讨国内非钙依赖型磷脂酶A2相关性神经变性病(PLAN)临床表型和PLA2G6基因型特点.方法 回顾性收集2016年6月至2019年5月复旦大学附属儿科医院确诊PLAN患儿的临床资料,并以“PLA2G6”和“脑组织铁沉积神经变性病”为检索词在“中国知网、万方、维普、Pubmed”数据库检索2006年1月至2020年3月我国学者报道PLAN病例的文献,总结分析国内PLAN表型和基因型特点.结果 5例患儿均为婴儿神经轴索营养不良(INAD),发病年龄中位数18月龄,首发症状中4例为发育倒退,1例为步态不
国内将早产(pretermbirth,PTB)定义为妊娠达到28周而不足37周分娩者.目前,既往流产史或者早产史以及妊娠中期子宫颈长度(cervical length,CL) ≤25 mm用于预测早产已获得多个指南推荐.近年来,生化分子标志物如胎儿纤维连接蛋白、磷酸化胰岛素样生长因子结合蛋白1、胎盘α微球蛋白1、炎症因子、子宫颈角和子宫颈硬度预测早产受到研究者的关注,文章阐述现有的早产预测方法及其应用价值,以期为临床提供参考.
死胎是各种高危因素下母体、胎儿、胎盘疾病的终末期结局.早中孕期联合母体病史、超声胎儿生长及子宫动脉多普勒血流评估、母体血清胎盘生长因子,对胎盘受损所致死胎的预测价值较高,但对足月死胎的预测价值有限.正确识别死胎的高危因素,加强高危人群的孕前及孕期管理,有效利用各种产前监护手段以及适时分娩,可降低死胎的发生率.