Kasabach - Merritt综合征1例

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患儿,男,未足月早产,Apgar 1分钟评分5分,5分钟评分7分,因"早产伴全身皮肤瘀点、瘀斑1h"入院.入院查体:体温不升,心率120次/min,呼吸36次/min,早产儿外貌,颜面及四肢末端青紫,全身皮肤散在瘀点、瘀斑,呼吸表浅,双肺可闻及少许干、湿性啰音,心音有力、律齐,未闻及杂音,肝脾不肿大,新生儿反射引出不完全.入院后行保暖、面罩给氧、止血、抗感染支持等治疗.入院诊断:早产儿活力低下,新生儿窒息,新生儿出血症,新生儿缺氧缺血性脑病( HIE).辅助检查:白细胞计数(WBC)8.7×109/L,血红蛋白(HB):238 g/L,血小板计数(PLT):90×109/L,头部CT提示HIE.入院后经治疗患儿皮肤瘀点、瘀斑未明显消退,皮肤及口唇皮肤渐转苍白,入院后第5天发现颈后部一鸽蛋大小紫红色包块,质软,包块呈进行性增大,入院10 d后包块增大至3.5 cm×5.0cm大小,颜色较前加深,周边伴瘀点、瘀斑,质硬.包块彩超提示:皮下软组织内血管瘤,复查血常规示:WBC 7.4×109/L,HB 94 g/L,PLT 10×109/L.即给予输血小板混悬液、新鲜血浆、激素等治疗,患儿贫血及血小板未明显改善。

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