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目的:评价VVI起搏治疗遗传性长QT综合征的疗效。方法:对23例有尖端扭转性室速发作,且经正规药物治疗无效或无法耐受的遗传性长QT综合征患者,植入了VVI起搏器。随访这23例患者术后心电图及心脏事件发生率。结果:QT间期平均值由术前(638.0±55.7)ms缩短至术后的(471.3±48.9)ms,QTc平均值为由0.627±0.07缩短至0.519±0.06。心脏事件的发生率由术前的(0.353±0.46)次/年降至术后(0.111±0.24