【摘 要】
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<正> 毛细血管扩张性共济失调症是一种比较少见的先天性不完全性免疫缺陷病,系常染色体隐性遗传性疾病,在病理上有胸腺发育不全(皮质和髓质分化不全,缺乏胸腺小体)其主要临床
【机 构】
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第四军医大学第一附属医院神经内科,第四军医大学第一附属医院神经内科,
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<正> 毛细血管扩张性共济失调症是一种比较少见的先天性不完全性免疫缺陷病,系常染色体隐性遗传性疾病,在病理上有胸腺发育不全(皮质和髓质分化不全,缺乏胸腺小体)其主要临床表现为进行性小脑性共济失调,伴有眼球结合膜上的毛细血管(动脉)扩张。80%的病员缺乏分泌型 IgA 和 IgE,故常合并呼吸道胃肠道或泌尿道感染,约有2/3的病员伴有智力障碍。据 Boder 氏统计有家族遗传
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