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IgG 4-相关疾病(IgG 4-related disease,IgG 4-RD)是一种近年来新认识的病因不明的慢性进行性自身免疫性疾病。该疾病可同时或相继累及多种脏器,也可仅累及一种脏器,临床表现因受累器官不同而各异。IgG 4-RD诊断需结合临床表现、实验室、影像学以及组织病理学检查,且需与肿瘤、其他自身免疫性疾病和感染等鉴别。本文就IgG 4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述。