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目的:分析成人EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)患者的临床特点和预后危险因素,提高对该疾病的认识和诊治水平.方法:对2013年1月至2018年8月间南昌大学第一附属医院诊治的EBV-HLH 59例成人患者的临床特点和生存资料进行回顾性综合分析.结果:59例患者中以发热(100％)、肝功能异常(91.5％)最常见,皮疹(1.7％)、神经系统症状(3.4％)少见;血清铁蛋白升高(96.6％)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(96.6％)、白蛋白(Alb)下降(93.2％)及可溶性CD25(sCD25)水平≥2400 U/ml(92.3％)均比较常见.本组患者中位生存时间为2.5±0.7个月,1、3、6、12个月总体生存率分别是69.5％±6.0％、44.7％±6.6％、23.9％±5.8％和19.7％±5.5％.生存资料单因素分析显示,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5x 105拷贝数/ml(P=0.028)、LDH水平≥600 U/L(P=0.012)、Plt计数＜20×109/L(P=0.022)的患者预后更差,系统使用HLH-94/2004方案治疗能有效改善EBV-HLH患者预后(P＜ 0.001).多因素分析显示,LDH水平≥600 U/L(P=0.01)、Plt计数＜20×109/L(P=0.013)、未系统使用HLH-94/2004方案治疗(P＜0.001)均是影响患者生存时间的独立预后不良因素.结论:EBV-HLH患者病情凶险,早期死亡率高,初诊时EBV-DNA拷贝数≥5×105/ml、LDH水平≥600 U/L、Plt计数＜ 20×109/L的患者预后不良,HLH-94/2004方案治疗能有效改善患者生存情况,应尽早系统治疗.